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  • 저자명 : Serjeant, Graham R. Serjeant, Beryl
  • 출판사 : Oxford University Press
  • PAGE : 772
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  • 발행일 : 2001-08-10
  • ISBN : 0192630369

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도서 소개

상품 상세설명

Sickle cell disease was recognized to have a molecular basis more than 50 years ago since when knowledge of the pathophysiology of the disease has paralleled the developments of molecular biology. Characterized by a striking red cell deformity, a great deal has been learnt about the mechanisms involved and animal models developed over the last 10 years have contributed to these studies. Despite greater understanding of the molecular mechanisms, this knowledge has had little impact in improving management at the bedside. It is the authors belief that much of importance remains to be learnt from clinical studies which ultimately may define the questions most relevant for our molecular colleagues to answer. Jamaica has provided a superb setting for clinical studies, which initially documented the extremely variable clinical course and then proceeded to seek the determinants in a Cohort Study based on newborn diagnosis and follow-up which has continued for the past 27 years. This new edition of Sickle Cell Disease reviews the history and many of the recent developments in laboratory studies but retains the perspective of a practicing clinician. A critical appraisal of the available observations and evidence has sought to define the best practice in its management.

도서 목차

상품 상세설명

1 Basic concepts 3
2 Distribution of sickle cell disease 16
3 Nomenclature and genetics of sickle cell disease 31
4 Diagnosis of sickle cell disease 41
5 Pathophysiology of sickle cell disease 56
6 Historical aspects 76
7 The bone marrow 89
8 The blood 107
9 The liver and gallbladder 131
10 The spleen 149
11 The immune system 170
12 The gut and abdomen 189
13 Cardiovascular system 194
14 Pulmonary system 209
15 Leg ulceration 228
16 Bone and joint lesions 240
17 The painful crisis 281
18 Renal manifestations 301
19 Priapism 326
20 The nervous system 339
21 The eyes 366
22 Physical and sexual development 383
23 Pregnancy and contraception 408
24 Endocrine system, metabolism, and nutrition 421
25 Homozygous sickle cell disease 429
26 Sickle cell-haemoglobin C disease 445
27 Sickle cell-[beta] thalassaemia 456
28 Other forms of sickle cell disease 472
29 Sickle cell - hereditary persistence of fetal haemoglobin 478
30 The sickle cell trait 482
31 General supportive measures 497
32 Transfusion 503
33 Attempts to inhibit sickling 513
34 Surgery and anaesthesia 532
35 Screening and sickle cell clinics 537
36 Age and patterns of clinical involvement 549
37 Causes of death 557
38 Natural history 563
References 570
Index 759

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